Síndrome de lisis tumoral / Tumor lysis syndrome

El síndrome de lisis tumoral (SLT) es una entidad poco frecuente y potencialmente fatal. Representa una emergencia oncológica. Puede diagnosticarse por su forma de presentación clínica y también por los resultados de laboratorio. En la mayoría de los casos se presenta como complicación del tratamiento quimioterapéutico de enfermedades oncohematológicas con gran masa tumoral. Con menor frecuencia se ha descrito un síndrome de lisis tumoral espontáneo, o secundario al uso de corticoides, hidroxiurea y radioterapia. En sus formas más graves puede requerir internación en unidades de terapia intensiva y medidas terapéuticas invasivas como la hemodiálisis. Comunicamos cuatro casos de SLT con características de presentación inusual internados en nuestro Instituto de Investigaciones Médicas.

Tumor lysis syndrome (SLT) is a rare and potentially fatal entity. It represents an oncological emergency. It can be diagnosed by its clinical presentation and also by laboratory results. In most cases it is presented as a complication of the chemotherapeutic treatment of oncohematological diseases with large tumor mass. Less frequently, a syndrome of spontaneous tumor lysis has been described, or secondary to the use of corticosteroids, hydroxyurea and radiotherapy. In its most severe forms it may require hospitalization in intensive care units and invasive therapeutic measures such as hemodialysis. We report four cases of SLT with unusual presentation characteristics admitted to our Medical Research Institute.

Síndrome de Hakim Adams: evaluación de la calidad de vida luego de la cirugía / Hakim Adams syndrome: assessment of quality of life after surgery

Introducción: el síndrome de Hakim Adams, o hidrocefalia normotensiva, es un cuadro progresivo que se caracteriza por presentar alteración de la marcha, trastornos esfinterianos y demencia, y que afecta principalmente a pacientes añosos. Si bien existen publicaciones sobre los resultados del tratamiento quirúrgico, estos trabajos suelen evaluar la mejoría sintomática pero no la calidad de vida de los pacientes. Objetivo: Conocer el impacto del tratamiento en pacientes con síndrome de Hakim Adams tratados con derivación de LCR. Material y Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de una serie de 8 pacientes. Se realizó una encuesta para la evaluación preoperatoria y postoperatoria; con un tiempo transcurrido no menor a 6 meses luego del procedimiento. Se utilizó la escala de Barthel para la funcionalidad, y una escala numérica simple para la calidad de vida. Resultados: Previo a la cirugía, 7 casos presentaban alteraciones de la marcha y/o problemas para deambular; 6 casos alteraciones esfinterianas; y 5 casos algún tipo de alteración neurocognitiva. Luego de la cirugía, todos los pacientes refirieron un cambio significativo en la calidad de vida; y también en la funcionalidad, logrando 6 pacientes una independencia absoluta. Conclusión: Aunque nuestra comunicación tiene las debilidades de una serie pequeña de casos analizados en forma retrospectiva, los resultados son concluyentes en cuanto a mejora en la calidad de vida y funcionalidad en el postoperatorio. Creemos que esta modalidad de evaluación puede ayudar a los pacientes y/o familiares de pacientes en el proceso de toma decisiones del tratamiento quirúrgico.

Introduction: the Hakim Adams’ syndrome is a chronic hydrocephalus of the elderly with normal or low CSF pressure that clinically have gait disturbances, urinary incontinence and dementia. Although there are some publications about the surgical results in terms of the relief of symptoms, they don’t usually evaluate the patients’ quality of life. Material and Methods: We are reporting a retrospective study of a series of 8 patients with diagnosis of Hakim Adams’ syndrome that was performed to assess the influence of CSF shunting on their quality of life. A survey was performed to record the preoperative status, with at least 6-months after surgery. Functional results were evaluated with Barthel’s scale; and the quality of life with a simple numeric scale. Results: Before surgery, 7 cases had gait disturbances; 6 cases had urinary incontinence; and 5 cases had neurocognitive impairment. Postoperatively, all patients reported a significative change in their quality of life, and also in the functional scale; 6 cases obtained total independence. Conclusion: Although our communication has the weakness of the small number of cases evaluated in a retrospective manner, the results are conclusive in terms of functionality improvement and quality of life. This kind of assessment may help to our patients and/or patients’ family in the decision making process of shunting procedures.

Repercusión de la cirugía torácica y abdómino-pélvica en el estado funcional del anciano / Impact of thoracic and abdominopelvic surgery on the functional status in the elderly

La calidad de vida de los ancianos está determinada por su capacidad funcional, más que por el número o tipo de enfermedades que padecen. Se analizaron 43 pacientes mayores de 65 años sometidos a cirugías mayores. Se siguió longitudinalmente la evolución del estado funcional mediante el análisis de 6 variables, las actividades de la vida diaria (AVD), actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD), la prueba de levántate y anda, prueba del alcance funcional del brazo, fuerza de prensión de la mano y velocidad de la marcha, medidas previas a la cirugía (medición basal) y a los 1, 2, 3 y 4 meses posteriores al alta. Los objetivos fueron: estimar la repercusión que la cirugía tiene en el estado funcional de ancianos, determinar el tiempo que cada una de las mediciones regresa a los valores del preoperatorio en el seguimiento a 4 meses, comparar las curvas de recuperación de los valores basales de AIVD, fuerza de prensión de la mano y velocidad en la marcha, entre 2 grupos definidos por la velocidad de la marcha basal, en lentos ( 0.8 m/s). La repercusión de la cirugía en la aptitud física presentó una disminución estadísticamente significativa en AVD, AIVD, la prueba de levántate y anda y velocidad en la marcha con recuperación en tiempo variable, más allá de la convalecencia. La evaluación del estado funcional permite planear estrategias tendientes a cubrir limitaciones y necesidades del paciente y su familia en el post operatorio mediato.

The quality of life of older people is determined by their functional capacity, rather than by the number or type of disease suffered. We analyzed 43 patients over 65 years undergoing major surgery. Longitudinally continued evolution of functional status by analyzing six variables, activities of daily living (ADLs), instrumental activities of daily living (IADL), the get up and walk test, functional reach test of arm, strength of handgrip and walking speed, measured before surgery (baseline measurement) and at 1, 2, 3 and 4 months after discharge. The objectives were to estimate the impact that surgery has on functional status in the elderly, determine how long each of the measurements returned to preoperative values at 4 months follow-up. Recovery curves compared the baseline AIVD, grip strength and hand speed on the fly, between two groups defined by baseline walking speed in slow ( 0.8 m/s). The impact of surgery on physical fitness showed a statistically significant decrease in ADL, IADL, and the get up and walk test and walking speed, with variable time recovery beyond convalescence. All return to baseline at 4 months except test walking speed that exceeded the baseline. Functional status can be evaluated quickly and should be included in the preoperative evaluation, since it allows planning strategies to meet the needs and limitations of patients and their families, in the immediate postoperative period.

Linfoma primario del sistema nervioso central en una paciente con lupus eritematoso sistemico / Primary central nervous system lymphoma in a patient with systemic lupus erythematosus

Se presenta una paciente de 36 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico tratada con prednisona y ciclofosfamida que se internó por cefalea, hemiparesia y hemianestesia braquiocrural derecha de dos semanas de evolución. Se realizó una tomografía computada y una resonancia magnética nuclear de cerebro que mostraron una lesión nodular frontal izquierda. Se efectuó una biopsia a cielo abierto de la lesión cerebral cuyo diagnóstico histopatológico fue linfoma B de celulas grandes, difuso. Se inició radioterapia, no completó el tratamiento por complicaciones y falleció. Son muy pocos los casos publicados de linfoma primario del sistema nervioso central asociado a lupus eritematoso sistémico.

Trombosis de grandes vasos pulmonares como causa de hipertension pulmonar severa en el lupus eritematoso sistemico / Thrombosis of great pulmonary vessels causing severe pulmonary hypertension in systemic lupus erythematous

Se presenta un paciente de 34 años de edad, de sexo masculino con diagnóstico de lupus eritemato so sistemico (LES), que desarrolló hipertensión pulmonar (HTP) asociada a anticuerpos anticardiolipinas. Diez años despues de este diagnostico una Tomografía computada (TAC) helicoidal de tórax revelo trombosis proximal de las arterias pulmonares, confirmada posteriormente por arteriografía pulmonar. Inició anticoagulación oral y se colocó un filtro en vena cava inferior. El paciente se negó a la tromboendarterectomia pulmonar y falleció poco tiempo despues. Si bien esta ampliamente descripta la asociación de HTP y LES, la trombosis proximal de los vasos pulmonares en esta entidad es excepcional. Presentamos un paciente lupico con trombosis proximal de las arterias pulmonares y revisamos la literatura sobre las diferentes causas, la incidencia y los métodos de diagnóstico de HTP en el LES así como las posibilidades terapéuticas en aquellos pacientes que tienen causas potencialmente tratables.